OBJECTIVE. To determine the prevalence of encephalitis and meningo-encephalitis as the causative agents of catastrophic epilepsies (CE) and the incidence of post-encephalitic CE, when catastrophic epilepsy is defined as often refractory to treatment and always associated with psychoneurological deterioration.

PATIENTS AND METHODS The prevalence of central nervous system (CNS) infections in determining West’s syndrome (WS), Lennox-Gastaut syndrome (LGS) and HHE syndrome (HHES) was detected in the large series published since 1980 in which the cause was stated. The incidence of CE in the course of meningoencephalitis was deduced from three studies done in the Virgen del Rocío Hospital: study 1 of 1,221 children admitted to hospital with the diagnosis of meningo-encephalitis; study 2 of 55 cases of tuberculous meningitis; study 3 of 30 cases of encephalitis.

RESULTS CNS infections causing CE are responsible for from 3 to 11% of all WS, 3 to 8.2% of all LGS and 19% of the HHES with a catastrophic course. The commonest causes are infection due to cytomegalovirus and toxoplasmosis during the prenatal stage and the purulent meningitis, tuberculous meningitis and herpetic encephalitis during the neonatal and postnatal periods. The evidence of CE in meningo-encephalitis varies according to the germ, age and severity of the aggression. CNS infections during the neonatal period in 3% of cases cause CE. In babies, newborn and subsequently, tuberculous meningitis (12.7%), measles meningo-encephalitis (22%) and herpetic encephalitis (50%) lead to refractory epileptic seizures and very severe psychoneurological deterioration.

CONCLUSIONS 1. Encephalitis and meningo-encephalitis are commoner than usually thought as a cause of CE. 2. They cause 3-11% of the WS, 3-8% of the LGS and 19% of the HHES. 3. The incidence of CE in the course of meningo-encephalitis varies according to the germ involved and the severity of the aggression. 4. CE are very frequent during the course of herpetic encephalitis, measles meningo-encephalitis and tuberculous meningo-encephalitis. The latter two are becoming much less common. 5. The prognosis is extremely serious

Objetivo Determinar la prevalencia de las encefalitis y meningoencefalitis como agentes causales de las epilepsias catastróficas (EC) y la incidencia de las EC postencefalíticas, considerando como catastrófica una epilepsia con frecuencia refractaria y siempre con deterioro psiconeurológico.

Pacientes y métodos La prevalencia de las infecciones del SNC en el determinismo del SW, SLG y SHHE se extrae de las grandes casuísticas publicadas desde 1.980 con especificación del agente causal. La incidencia de las EC en la evolución de las meningo­encefalitis se deduce de 3 estudios realizados en el HI Virgen del Rocío: estudio 1, de 1221 niños ingresados con el diagnóstico de meningoencefalitis; estudio 2, de 55 casos de meningitis tbc; estudio 3, de 30 casos de encefalitis.

Resultados Las infecciones del SNC como causa de EC son responsables del 3 al 11% del total de los SW, del 3 al 8.2% del total de los SLG y del 19% de los SHHE de evolución catastrófica. Los agentes causales mas implicados son la infección por citomegalovirus y toxoplasmosis en el período prenatal, y las meningitis purulentas, meningitis TBC y encefalitis herpética en el período neonatal y posnatal. La incidencia de EC en las meningo encefalitis varia en función del germen, edad y gravedad de la agresión. En las infecciones del SNC en el período neonatal el 3% va a cursar con EC. En la lactancia e infancia la meningitis tbc (12.7%), la meningoencefalitis sarampionosa (22%) y encefalitis herpética (50%) cursan con crisis epilépticas refractarias y muy grave deterioro psiconeurológico.

Conclusiones 1. Las encefalitis y meningoencefalitis son mas frecuentes de lo que habitualmente se cree como agentes causales de EC. 2. Son responsables del 3 al 11% de los SW, del 3­8% de los SLG y del 19% de los SHHE. 3. La incidencia de las EC en la evolución de las meningoencefalitis es variable en función del germen y severidad de la agresión. 4. Las EC son muy frecuentes en la evolución de las encefalitis herpética, meningoencefalitis sarampionosa y meningoencefalitis tuberculosa, las dos últimas en franca regresión. 5. El pronóstico es especialmente grave.